Vítejte na stránkách
Plicní Hypertenze

O nás

Centrum pro léčbu plicní hypertenze

Centrum pro léčbu plicní hypertenze Kliniky kardiologie IKEM patří mezi tři akreditovaná centra v České republice, která se zabývají touto problematikou. Centrum se zabývá komplexní diagnostikou všech forem plicní hypertenze a léčbou plicní arteriální hypertenze. Je partnerem všech zdravotních pojišťoven působících na území České republiky.

Již více než 40 let poskytuje Institut Klinické a Experimentální Medicíny zdravotnické služby na špičkové úrovni. Hlavním cílem institutu je neustálé zlepšování zdravotní péče o pacienty, zdokonalování léčebných postupů a uplatňování nejnovějších vědeckých poznatků v praxi. Za dobu jeho existence se z IKEMu stalo jedno z největších specializovaných klinických a vědeckovýzkumných pracovišť v České republice.

Centrum pro léčbu plicní hypertenze

  • Klinika kardiologie IKEM
  • Vídeňská 1958/9
  • 140 21 Praha 4
  • Telefon: 800 888 068
  • Koordinátor: MUDr. Hikmet Al-Hiti, Ph.D.
  • Telefon: +420 602 110 026, +420 736 509 426
  • Email: pah@pah.cz

On-line objednávka pacienta

Následující formulář je určen pouze lékařům pro objednávání pacientů s podezřením na plicní hypertenzi k vyšetření v našem centru.

klikněte zde

Plicní hypertenze

Jedná se o onemocnění, které je způsobeno vysokým krevním tlakem v plicních cévách

Plicní hypertenze je definována jako střední tlak v plicnici ≥ 25 mm Hg v klidu. Dlouho trvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vede ke zhoršení práce pravé komory srdeční. To se může projevovat pocity nedostatečného množství vzduchu (dušnost), bolestmi na hrudníku, otoky dolních končetin, nechutenstvím, slabostí, stavy závratí až mdlob.

Plicní hypertenze postihuje malé plicní cévy. Na prvním obrázku je vidět zdravou plicní cévu s normálním průtokem krve. Více detailů následuje poklepáním na obrázek.

Další obrázek ukazuje postupné zbytnění svalstva cévní stěny, které vede k jejímu zužování, zvýšení tlaku v plicních cévách a snižování průtoku krve.

Vyšší tlak v plicních cévách způsobuje další zbytnění svalstva. Časem v těchto místech mohou vznikat krevní sraženiny.

Klasifikace

Klinická klasifikace chronické plicní hypertenze (Nice, Francie 2013)

1.1. Idiopatická (IPAH)

  • při mutaci v genu pro BMPR2 (Bone morphogenetic protein receptor type 2)
  • ALK1 (Activin receptor-like kinase 1 gene), endoglin s nebo bez hereditární hemorrhagické hemangiopatie
  • neznámá

1.3. Indukovaná abúzem drog a toxických látek

  • Se systémovými onemocněními pojiva
  • HIV infekcí
  • Portální hypertenzí
  • Vrozenými srdečními vadami
  • Chronickými hemolýzami

1.5. Perzistující plicní hypertenze u dětí (PPHN)

1´. Plicní venookluzívní nemoc a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza

2.1. Systolická dysfunkce

2.2. Diastolická dysfunkce

2.3. Postižení chlopní

3.1. Chronická obstrukční plicní nemoc

3.2. Intersticiální plicní procesy

3.3. Plicní onemocnění s kombinovanou ventilační poruchou

3.4. Obstrukční spánková apnoe

3.5. Chronická alveolární hypoventilace

3.6. Chronická výšková hypoxie

3.7. Vývojové abnormality

4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)

5.1. Hematologická onemocnění: myeloproliferativní onemocnění, splenektomie

5.2. Systémová onemocnění, sarkoidóza, histiocytóza X, lymfangioleiomyomatóza, neurofibromatóza, vaskulitidy

5.3. Metabolické choroby: glykogenózy, Gaucherova choroba, thyreopatie

5.4. Ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida, chronické renální selhání

Diagnostika

Vzhledem ke složitosti problematiky plicní hypertenze je vhodné pro její zjištění poslat nemocného do specializovaného centra s dlouhodobými zkušenostmi

Při diagnostice plicní hypertenze sehrává jednu z nejdůležitějších rolí nemocný, jenž se díky příznakům ocitá u lékaře, který zahajuje vyšetřovací program, přes podrobné vyšetření nemocného, krevních rozborů, EKG, rentgenového vyšetření srdce a plic, vyšetření funkční zdatnosti plic (spirometrie) až k echokardiografickému vyšetření (ultrazvuk srdce), kde lze velmi pravděpodobně poprvé vyslovit podezření na plicní hypertenzi a popsat anatomické rozměry srdečních oddílů. Vzhledem ke složitosti problematiky plicní hypertenze je vhodné pro její zjištění odeslat nemocného do specializovaného centra s dlouhodobými zkušenostmi.

Epidemiologie

Epidemiologie plicní arteriální hypertenze

Bez léčby je prognóza nemocných se závažnou plicní arteriální hypertenzí (PAH) velmi špatná. Medián přežívání je u nemocných s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí (IPAH) 2,8roků od diagnózy, mortalita 2 letá je u systémových onemocnění 40-55%.

V USA je incidence IPAH 1-2 případy na milion obyvatel. Ve skotském registru je incidence idiopatické/familiární PAH 4 případy na milion obyvatel ve věku od 16-65 let, na rozdíl od australského registru, kde je uváděna incidence 3-10 případů na milion obyvatel.

Míra přežívání pacientů s plicní hypertenzí

U vaskulitid se s PAH setkáváme nejčastěji u systémové sklerodermie. Incidence PAH se pohybuje v rozmezí od 6-60 %. U systémového lupusu je PAH přítomna u 4-14 % pacientů. PAH u nemocných s portální hypertenzí se vyskytuje asi u 2 %.

O prevalenci PAH je však málo údajů. Dle skotského registru je prevalence okolo 100 pacientů s IPAH a sklerodermii při počtu 5 milionů obyvatel.

Velkým pokrokem v rozkrytí nových epidemiologických dat je práce z francouzského registru, kde bylo zařazeno celkem 675 pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Průměrný věk byl 50±15 let (18-80 roků), incidence a prevalence čítá 2.4pac. /milion/1 rok a 15 případů dospělé populace podrobnosti zde.

Závislost přežívání založená na WHO klasifikaci PAH

Patofyziologie

Dochází ke zvýšení plicní cévní rezistence důsledkem plicní vasokonstrikce a anatomickými změnami cév v plicním oběhu

PH vzniká, je-li odpor krevního toku zvýšen v kterémkoliv místě plicního řečiště, včetně zpětného tlaku z levého srdce, může ji také způsobit i značně zvýšený průtok sám o sobě, i když je odpor v každé části řečiště normální. Pokud se týká mechanismu vzniku PH, je v současné době nejvíce poznatků o vzniku plicní vazokonstrikce u hypoxie, která se považuje za nejmocnější vazokonstrikční stimul pro plicní oběh. Vazokonstrikce má i za následek dysfunkci endotelu . Dochází k poklesu syntézy prostacyklinu a oxidu dusnatého (NO) s vazodilatačním a antiproliferativním účinkem. Na druhé straně stoupá hladina vazokonstrikčního působku endotelinu-1 (ET-1) a také tromboxanu. Další role podílející se na plicní vazokonstrikci je přisuzována acidóze, polycytémii. Na regulaci plicní cévní rezistence se podílí mnoho humorálních působků jako jsou katecholaminy, acetylcholin, histamin, bradykinin, serotonin, prostaglandiny a angiotensin.

Normální střední tlak v plicních žilách je 6 až 10 mmHg a tudiž normální arteriovenozní rozdíl, umožňující průtok srdečního výdeje skrz plicní cévní řečiště, je v rozmezí 2 až 10 mmHg. Normální odpor v plicním řečišti je asi 10 – 20 krát nižší než odpor ve velkém oběhu. Cévní odpor je obecně kvantifikován analogicky jako Ohmův zákon, jako poměr tlakového rozdílu v ( mmHg) ke střednímu průtoku ( v litrech/ min). Tento poměr je obecně násoben hodnotou 79.9 ( nebo 80 pro zjednodušení) k vyjádření výsledků v dynes.s.cm –2. Přepočet na metrické jednoty někdy není nutný a odpor může být vyjádřen v jednotkách mmHg/l/min, které jsou nazývány hybridními jednotkami nebo v literatuře častěji jako Woodovy jednoty, pojmenované podle anglického kardiologa Paula Wooda, který je první použil.Výpočet plicní cévní rezistence je u normálních dospělých jedinců 67+- 23 (SD) dynses.s.cm-2 t.j.0.84 +- 0.2 W.j.

PAH je progresivní onemocnění plicních arterii, charakterizované vysokou plicní arteriální rezistencí, která vede k přetížení pravé komory srdeční, dysfunkci a terminálně k selhání. V úvodních stádiích onemocnění, kdy je již přítomna PH může být pacient téměř asymptomatický. Při počínajícím selhání pravé komory srdeční, dochází k snížení minutového výdeje srdečního a objevují se prvé symptomy, především postupně narůstající námahová dušnost.

patofyziologie - stádia

Hlavní vaskulární patologií u IPAH jsou hypertrofie svalových buněk cév, intimální hyperplazie a tromboza in situ. Nejtěžší stupeň postižení cév představuje plexiformní léze s aneurysmatickými dilatacemi malých bronchiálních cév. Tato plexiformní arteriopatie se nachází až u 30-60 % nemocných, zatímco u 40-50 % jde o intimální fibrózu. Evidence o tromboze in-situ je u méně než 10 % pacientů. V inciální fázi se na rozvoji PH podílí endoteliální dysfunkce a postižení svalových buněk. Dochází k poklesu prostacyklinu a oxidu dusnatého (NO) s vazodilatačním a antiproliferativním účinkem. Na druhé straně stoupá hladina nejsilnějšího vasokonstrikčního působku endotelinu-1 (ET-1) a podobně působícího tromboxanu.

Plexiformní léze u IPAH
Plexiformní léze u IPAH

Příznaky

Příznaky jsou často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic

Každé onemocnění, které vyvolá plicní hypertenzi, může vyvolat kromě symptomů specifických pro toto onemocnění i soubor symptomů charakteristických pro plicní hypertenzi, žádny symptom však není pro plicní hypertenzi specificky. Nejběžnější a nejčastější je námahová dušnost, která je vysvětlována drážděním periferních chemoreceptorů při hypoxemii, drážděním iritačních receptorů v plicním intersticiu a „strech-receptorů“ ve velkých plicních tepnách. Dušnost je často spojena s únavností. Anginozní bolesti jsou pravděpodobně následkem ischemie pravé komory při zvýšených tlacích a zvýšením hmotnosti komory (tzv.Jarischův – Betzoldův reflex) u 10-50 % nemocných. Ke kolapsu nebo synkopě dochází při náhlém omezení mozkového průtoku při nízkém minutovém výdeji při zátěži. Hemoptýza je způsobena mikroaneuryzmaty následkem vysokých tlaků působících na první část plicní kapilární sítě nebo při levo-pravém zkratu prasknutí rozšířenými submukózními žilními plexy u nemocných s pasivní plicní hypertenzí.

Vyšetřovací metody

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit..

Fyzikální vyšetření nemůže spolehlivě zjistit přítomnost časné, tj. mírní PH. U závažné PH odhalí palpace systolickou pulsaci ve druhém mezižebří vlevo parasternálně. Plicní složka druhé ozvy je zvýrazněna. Při dilataci kmene plicnice a anulu plicní chlopně dochází k decrescentovému diastolickému šelestu plicní regurgitace (Grahamův.Steelův šelest).Hypertrofie pravé komory srdeční vyvolá výraznou srdeční pulsaci prekordia a pod mečíkem a může být spojeno se čtvrtou ozvou, která se zdůrazňuje při vdechu.Ke známkám selhání pravé komory srdeční patří známky městnání ve velkém oběhu – zvýšená náplň krčních žil, hemaptomegalie, ascites, otoky dolních končetin.

Elektrokardiogram není citlivý, ale při závažné plicní hypertenzi obvykle poukáže na hypertrofii pravé komory, dilataci pravé síně (vysoké symetrické P ve svodech II,III a aVF –P pulmonále) často nacházíme deviaci osy QRS doprava, vertikálně ve směru hodinových ručiček a převážně deflekci R ve V1 a inverzi vln T se snížením úseku ST ve svodech V1-V3 a blokádu pravého raménka Tawarova (RBBB).

Elektrokardiogram

Při závažné plicní hypertenzi prostý snímek hrudníku obvykle prokáže rozšíření hlavních centrálních větví plicnice. Stín sestupné pravé větve plicnice (ramus intermedius) je rozšířen.

snímek hrudníku

Echokardiografické a Dopplerovské vyšetření jsou nejlepší neinvazivní metody hodnocení plicní hypertenze. Protože většina nemocných má alespoň mírnou trikuspidální regurgitaci, je odhad systolického tlaku v plicnici na základě rychlosti trikuspidální trysky obvykle nejlepší a nejjednoduší metoda ke stanovení diagnózy. V nepřítomnosti trikuspidální regurgitace je měření rychlosti průtoku plicní chlopní spolehlivým prediktorem závažné PH. Doba akcelerace je mírou impedance plicního cévního řečiště a může přinést další informace o funkci pravé komory srdeční. Echokardiografie je velmi dobou metodou pro hodnocení dysfunkce pravé komory srdeční, způsobené plicní hypertenze a její hypertrofie je diagnostikována, přesahuje-li tloušťka její volné stěny 5 mm.

Echokardiografické a Dopplerovské vyšetření

Počítačová tomografie (CT) s podáním kontrastní látky umožňuje přesné změřené průměru plicních tepen na různých úrovních a hodnotit velikost pravé síně a komory. Spirální CT může odhalit jinou příčinu plicní hypertenze (tromboembolickou nemoc, intersticiální plicní proces a plicní venookluzívní chorobu).CT tedy rozhodujícím způsobem přispívá ke zjištění příčiny plicní hypertenze.

Počítačová tomografie (CT)

Magnetická rezonance (MR) prokazuje při plicní hypertenze dilatované duté žíly, pravé srdce a plicní tepny, zbytnění pravé komory srdeční se zhoršenou kontrakcí, porušené diastolické plnění při rychlostním mapování a regurgitaci na pravostranných chlopních.MR umožňuje nejlepší zobrazení pravé komory srdeční.

Funkčním vyšetřením plic lze prokázat onemocnění dýchacích cest nebo plicního parenchymu, která vysvětlí přítomnost plicní hypertenze. Pacienti s těžkou PAH mohou mít mírnou restriktivní ventilační poruchu a zejména sníženou difúzní kapacitu.

Ventilační scintigrafie bývá u plicní arteriální hypertenze normální. Na perfúzním scintigramu mohou být patrny drobné nesegmentární defekty.

Pravostranná katetrizace je definitivní metoda pro stanovení diagnózy plicní hypertenze a zhodnocení její závažnosti či charakteristiku plicní hypertenze zda se jedná o plicní hypertenzi se složkou prekapilární, postkapilární či smíšenou. Nezbytnou součástí pravostranné srdeční katetrizace je testování reverzibility plicní hypertenze a tak stanovení dalšího léčebného postupu.

Kritéria pozitivního vazodilatačních testu

Střední tlak v plicnicipod 40 mmHg
Pokles středního tlaku v plicniciminimálně o 10 mmHg
Minutový srdeční výdejnormální

Foto & Video

Echokardiografie, Počítačová tomografie, Magnetická rezonance

Počítačová tomografie - CT

Magnetická rezonance - MR

Ostatní

Terapie

V terapii plicní arteriální hypertenze došlo v posledním desetiletí k výraznému pokroku

Tento pokrok byl umožněn díky novým možnostem léčby, které byly ověřeny řadou randomizovaných kontrolovaných studií (RKS).

Přes veškerý pokrok je léčba nemocných s plicní arteriální hypertenzí obtížná. Vzhledem k tomu, že vyžaduje hemodynamické monitorování, testování reverzibility plicní hypertenze a široké spektrum vyšetřovacích metod, měla by být omezena na specializovaná centra s dlouhodobými zkušenostmi jako je pracoviště Kliniky kardiologie IKEM.

Blokátory kalciových kanálů (CCB)

V roce 1992 byly prezentovány výsledky prospektivní, nerandomizované studie s použitím vysokých dávek CCB u pacientů s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Přežívání responderů po 3 a 5 letech dosahovalo 94 % a 94 % u nonresponderů činilo přežívání 47 % a 38 %. RKS s použitím CCB k léčbě idiopatické plicní arteriální hypertenze zatím nebyly provedeny. Z CCB je nejčastěji užíván nifedipin nebo diltiazem. Podávají se vysoké denní dávky pro nifedipin 120-240 mg/den a pro diltiazem 240-720 mg/den. Hlavní limitací léčby je systémová hypotenze a perimaleolární otoky dolních končetin. Méňě než 10 % nemocných s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí jsou respondéři, kteří mohou být léčeni CCB.

Antikoagulační terapie

U nemocných s plicní arteriální hypertenzí bylo prokázáno zvýšené riziko tromboembolismu nebo trombóz in situ . K snížení tohoto rizika se doporučuje antikoagulační léčba perorálnimi antikoagulancii s cílovými hodnotami INR 1.5-2.5. Kontroverzní je antikoagulační terapie u nemocných se systémovým onemocněním a vrozenými srdečními vadami. U sklerodermie je zvýšené riziko krvácení do gastrointestinálního traktu. Vrozené vady srdeční mají riziko hemoptýzy. V recentních RKS byla antikoagulační léčba podávána u 51-86 % pacientů, kteří byli zařazení do studie. Nejčastěji u nemocných s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí ve stádiu NYHA III.-IV. st, nejméně často u pacientů se sklerodermií.

Diuretika

Jsou indikována především u manifestního pravostranného srdečního selhání. Podle registrů RKS jsou podávána u 49-70% nemocných . Není přitom specifikována dávka ani skupina diuretik. Jedná se o léčbu symptomatickou.

Balónková atriální septostomie

Princip této metody spočívá v tom, že je v oblasti mezisíňového septa provedena dilatace speciálním balónkem tak, aby byla vytvořena komunikace mezi oběma síněmi. To vede k okamžitému poklesu tlaku v pravé síni, zvýšení minutového výdeje a krátkodobému zlepšení tolerance zátěže. V pozdější době dochází k progresi srdečního selhání díky enormní zátěži levé komory srdeční. Balónková septostomie se proto v současné době používá jen jako metoda k překonání časového intervalu do transplantace plíce (plic). Vzhledem k tomu, že je výkon provázen mortalitou okolo 16 % a jedno roční přežívání je menší než 40 %, nebývá ve vyspělých zemích často indikována.

Transplantace plic

První kombinovaná transplantace srdce a plic byla provedena u pacienta s idiopatickou PAH. Výsledky tohoto náročného postupu však nejsou povzbuzující. Proto bývají v současnosti indikováni pouze pacienti s dysfunkcí pravé komory srdeční. Hlavní terapeutickou metodou se proto stala transplantace jedné plíce, popřípadě obou plic.

I tato metoda má své limitace, a to nejen v mediánu čekací doby na listině kandidátů transplantace ( průměrně 256 dnů ), ale především díky omezenému přežívání po transplantaci. Dlouhodobé přežívání je horší než po transplantací srdce, jater nebo ledviny a dosahuje 70%, 62% a 55% po 1, 2 resp. 3 letech.

Syntetický prostacyklin a jeho analoga

Prostacyklin je endogenní prostaglandin, který má kromě vazodilatačního účinku také cytoprotektivní vliv, snižuje adhezi leukocytů k cévní stěně, inhibuje agregaci destiček, snižuje tvorbu a sekreci endotelinu a vede k inhibici migrace a proliferace buněk.

Kontinuální intravenozní aplikace syntetického epoprostenolu ( Flolan GlaxoSmithKline ) vede ke zlepšení hemodynamiky, tolerance zátěže a zlepšení přežívání u nemocných s velmi závažnou PH ve stadiu NYHA III-IV, kteří neodpovídali na konzervativní terapii. Dlouhodobé sledování nemocných ukázalo pětileté přežívání v 65%. Tento výsledek je lepší než u transplantace plíce, kde 5 leté přežívání se pohybuje kolem 50%.

Vzhledem ke krátkému biologickému poločasu (3-5 min.) je nutná trvalá kontinuální infúze, která je provázena řadou nežádoucích účinků. Patří mezi ně lokální celulitida, vznik septikémie, artralgie, pokles systémového tlaku a v neposlední řadě i tachyfylaxe. Proto byli vyvinuty alternativní formy aplikace, které využívající stabilních analogů prostacyklinu.

Iloprost je jedním z nich, chemicky stabilní analog prostacyklinu, aplikovatelný možnými cestami: intravenózní, perorální i inhalační (ve formě aerosolu). Biologický poločas je 20-25 min (22). Zejména inhalační forma ( Ventavis Schering AG ) je atraktivní pro dlouhodobou léčbu. Akutní inhalace iloprostu u nemocných s idiopatickou PAH má větší vazodilatační efekt na plicní řečiště než inhalační podávání kysličníku dusnatého. Podává se obvykle 6-9 x denně. Prezentována byla mezinárodní muticentrická RKS, kde bylo zařazeno 203 pacientu s plicní arteriální hypertenzí. Studie prokázala zlepšení tolerance zátěže, zmírnění symptomů a u nemocných s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí k poklesu plicní vaskulární rezistence. Jsou známa i data s dlouhodobým podáváním iloprostu, která jsou velmi příznivá. Efekt byl také potvrzen u nemocných s plicní hypertenzí po ortotopické transplataci srdce.

Naše pracoviště má nejdelší a největší zkušenosti s podáváním iloprostu v České republice. V současné době je registrován v USA pro pacienty s idiopatickou plicní hypertenzí ve stadiu NYHA III a IV, v EU pro nemocné v NYHA III.

Dalším stabilním analogem prostacyklinu je subcutálně podávaný treprostinil ( Remodulin United Therapeutics ) s biologickým poločasem okolo 3 hod. Příznivé účinky treprostinolu byly potvrzeny v RKS, nedosahovali však výsledků inhalační iloprost. V současné době je registrován v USA i v EU.

Beraprost sodný je první chemicky stabilní analog prostacyklinu k perorální aplikaci. a s biologický poločas 35-40 min. V Japonsku, kde je registrován byl beraprost podáván nemocným s PAH již od roku 1995. Provedeny byly dvě RKS v Evropě a v USA. V prvé studii došlo po 3 měsících k zlepšení tolerance zátěže. Druhá studie potvrdila tyto výsledky i po 6 měsících. Nedošlo však k zlepšení hemodynamických parametrů v malém oběhu.

Blokátory endotelinových receptorů

Endotelin–1 je produkován endoteliálními buňkami a je považován za nejsilnější endogenní vazokonstriktor. Faktory, které stimulují uvolňování endotelinu 1, jsou mnohočetné: pulzativní stres, pH, hypoxie, angiotensin II, trombin, cytokiny a růstový faktor. Endotelin působí prostřednictvím receptorů ET-1 ( na oba pod receptory ETA a ETB), které byly nalezeny téměř ve všech buňkách, včetně hladkých svalových buněk cévních. Je prokázáno, že zvýšené hladiny endotelinu-1 mají vztah k přítomnosti a stupni plicní hypertenze. Pro léčebné použití byly vyvinuty blokátory endotelinových receporů, z nichž nejznámější je bosentan ( Tracleer Actelion).

Bosentan účinkuje na oba receptory ET1, je tedy duálním endotelinovým blokátorem. S bosentanem byla provedena řada RKS, z nichž největší byla studie BREATHE-1. Bylo do ní zařazeno 213 pacientů s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí a PAH při systémovém onemocněním. Podávání bosentanu vedlo ke zvýšení tolerance zátěže, zmírnění dušnosti a zlepšení celkové kvality života. Lék byl dobře tolerován. Je registrován v USA a EU.

Ambrisentan ( Volibris GSK) je selektivní antagonista endotelinových receptorů typu A. V současné době je schválen v USA a EU.

Inhibitory fosfodiesterazy 5

Sildenafil ( Revatio Pfizer) je perorální selektivní inhibitor cGMP fosfodiesterazy 5. Zvyšuje intracelulární koncentraci cyklického guanosin-monofosfatu, který má vazodilatační účinek v plicním cévním řečišti. Byla provedena řada studii se sildenafilem, které prokázaly příznivý efekt. Velká mezinárodní RKS byla publikována - SUPER (kde bylo zařazeno více než 250 pacientů) s velmi příznivými výsledky. V současné době je sildenafil registrován pro léčbu plicní arteriální hypertenze v USA a Evropské unii.

Algoritmus léčby

Aktualizovaný algoritmus léčby dle Galiè N., 2013

INITIAL THERAPY WITH PAH-APPROVED DRUGS
  • YELLOW: Morbidity and mortality as primary end point in randomized controlled study or reduction in all-cause mortality (prospectively defined)
  • *Level of evidence is based on the WHO-FC of the majority of the patients of the studies.
  • †Approved only: by the FDA (macitentan, riociguat, treprostinil inhaled); in New Zealand (iloprost i.v); in Japan and S.Korea (beraprost).
  • ‡Positive opinion for approval of the CHMP of EMA
Recommendation Recommen-
dation
Recom-
menda-
tion
Evidence* Evi-
dence*
WHO-FC
II
WHO-FC
III
WHO-FC
IV
I A or B
  • Ambrisentan
  • Bosentan
  • Macitentan
  • Riociguat
  • Sildenafil
  • Tadalafil
  • Ambrisentan
  • Bosentan
  • Epoprostenol i.v.
  • Iloprost inhaled
  • Macitentan
  • Riociguat
  • Sildenafil
  • Tadalafil
  • Treprostinil s.c., inhaled
  • Epoprostenol i.v.
IIa C  
  • Iloprost i.v.
  • Treprostinil i.v.
  • Ambrisentan
  • Bosentan
  • Iloprost inhaled and i.v.
  • Macitentan
  • Riociguat
  • Sildenafil
  • Tadalafil
  • Treprostinil s.c., i.v., inhaled
IIb B  
  • Beraprost
 
C  
  • Initial Combination Therapy
  • Initial Combination Therapy

Aktualizovaný algoritmus léčby plicní arteriální hypertenze dle Galiè N., et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D60-72. Podrobnější informace ke stažení zde.

Program včasné detekce

Program včasné detekce plicní hypertenze s využitím zátěžové pravostranné katetrizace

V rámci diferenciální diagnostiky námahové dušnosti je snaha o časnou detekci poruch plicní cirkulace. Klinika kardiologie IKEM - Centrum pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze je jediné pracoviště v České republice, které zahájilo program zátěžové pravostranné katetrizace v roce 2011. Cílem je včasné odhalení syndromu PAH u pacientů s dušností nejasné etiologie.

Program zátěžové katetrizace – profil pacienta

Pokud máte ve sledování nemocného pacienta s dušnosti nejasné etiologie při normálních (nebo prakticky normálních) nálezech při EKG, RTG, spirometrii a echokardiografii , odešlete tohoto pacienta do centra plicní hypertenze IKEM.

Spolupráce FTN a IKEM

Centrum pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze IKEM ve spolupráci s pneumologickou klinikou Thomayerovi nemocnice nabízí komplexní vyšetřovací program zahrnující:

  • neinvazivní vyšetřovací metody (spirometrie, spiroergometrie, vyšetření transfer faktoru, RTG plic, CT angiografie, HRCT, echokardiografie)

  • invazivní vyšetření pravostrannou srdeční katetrizaci v indikovaných případěch i se zátěží.

Vyšetření možno provádět ambulantní cestou

Zátěžová pravostranná srdeční katetrizace - graf

Odeslání pacienta do programu centra plicní hypertenze IKEM

Program zátěžové pravostranné katetrizace

  • Objednání pacienta - 261 365 259, 800 888 068

  •  

V případě potřeby konzultace

  • MUDr. H. Al-Hiti, Ph.D. - 605 222 863

  • MUDr. A. Reichenbach - 733 691 747

Odborné akce

Informace o chystaných či poslední dobou konaných odborných akcích

Literatura

Seznam odborné literatury včetně odkazů

Kde nás najdete

Jak k nám?

Centrum pro léčbu plicní hypertenze Kliniky kardiologie IKEM se nachází v komplexu IKEM na Praze 4 mezi sídlištěm Krč a Kunratickým lesem.

MHD

Metrem, trasa C – směr Háje, vystupte na stanici Kačerov. Z Kačerova jeďte autobusem č. 114 nebo 272 na zastávku IKEM (7 min.). Na tuto zastávku jede ještě autobus č. 193 ze stanice metra Budějovická.

Případné změny v dopravě a platné ceny jízdného najdete na stránkách Dopravního podniku

Autem

Z centra Vídeňskou ulicí (sjezd z Jižní spojky směr Jesenice). Na světelné křižovatce s ulicí Zálesí jeďte rovně směrem na Jesenici a na následující světelné křižovatce s ulicemi Jalodvorská a K Zelené louce odbočte vlevo (vpravo uvidíte autobazar, vlevo novostavbu IKEM). Auto zaparkujte na placeném nebo nehlídaném parkovišti u areálu IKEM. Pacientům a návštěvám je vjezd do areálu IKEM zakázán.

Síť spolupracujících pracovišť

Seznam pracovišť spolupracujících na ECHO diagnostice PAH

Beroun - MUDr. Roman Vanžura

  • Kardiologie VITA s.r.o.
  • Husovo náměstí 175
  • 266 01 Beroun
  • tel: 311 621 757
  • po-pá 8.00-12.00

Beroun - MUDr. Vladimír Čech

  • Kardiologická ambulance, Medicentrum Beroun
  • Politických vězňů 40
  • 266 01 Beroun
  • tel. do ordinace: 311 746 313
  • ordinační doba:
  • po 13.00-16.00 (MUDr. Jánský)
  • út 8.00-16.00
  • st 8.00-19.00
  • čt 8.00-19.00
  • pá 8.00-12.00 (MUDr. Čech)

Břeclav - MUDr. Karin Tomkuliaková

  • kardiologická ambulance,
  • interní oddělení Nemocnice Břeclav
  • U nemocnice 1
  • 690 74 Břeclav
  • tel.: 519 315 300 nebo 519 315 346
  • po-pá 7.30-14.30

České Budějovice - MUDr. Milan Vanbera

  • Kardioecho s.r.o.
  • Jirovcova 1
  • 370 01 České Budějovice
  • tel.: 386 323 278
  • po-čt 8.00-18.00
  • pá 8.00-14.00

Frýdlant - MUDr. Oldřich Honsnejman

  • Nemocnice Frýdlant s.r.o
  • V Úvoze 860
  • 464 01 Frýdlant
  • tel.: 482 369 216

Havlíčkův Brod - MUDr. Málková Ladislava

  • Interní oddělení Nemocnice Havlíčkův Brod
  • Husova ulice
  • 580 01 Havlíčkův Brod
  • tel.: 606 506 473

Hranice - MUDr. Zbyněk Jelínek

  • Interní oddělení Nemocnice Hranice
  • Zborovská 1245
  • 753 22 Hranice
  • tel.: 581 679 184

Jablonec nad Nisou - MUDr. Hanuštiaková Alice, MUDr. Vinš Petr

  • Kardiologická ambulance 1p.
  • Dolní náměstí 14
  • 466 01 Jablonec nad Nisou
  • tel.: 483 313 867
  • email: hanustiakova@volny.cz
  • po-pá 9.00- 15.00

Jilemnice - MUDr. Jitka Kobrlová

  • Interní oddělení Masarykova městská nemocnice
  • Metyšova 465
  • 514 15 Jilemnice
  • tel.: 481 551 216, 481 551 210

Liberec - MUDr. Pavel Nedbal

  • Kardiologické oddělení
  • Krajská nemocnice Liberec, a. s.
  • Husova tř. 10
  • 460 63 Liberec
  • tel.: 485 313 157
  • email: pavel.nedbal@nemlib.cz

Most - MUDr. Petr Sternthal

  • Kardiologická ordinace
  • Lipová 807/14
  • 434 01 Most
  • tel.: 476 124 303, 739 577 303
  • email: stern.petr@post.cz

Most - MUDr. Josef Král

  • Kardiologická a interní ambulance
  • Višňová bl. 530/673
  • 434 01 Most
  • tel.: 476 108 975
  • email: info@kardiomost.cz
  • po-pá 8.00-10.00

Plzeň - MUDr. Milan Hromádka, Ph.D

  • Neinvazivní kardiologie
  • I. interní klinika FN
  • vchod B, 3.patro
  • Alej Svobody 80, Plzeň
  • objednávky kdykoli během pracovní doby na
  • tel.: 377 103 340
  • kardiologická ambulance každý čtvrtek 11:30-14:30

Plzeň - Prim. MUDr. Pavel Boček, MUDr. Jan Kropáček, MUDr. Yveta Hanišová

  • Kardiologie Plzeň s.r.o.
  • Jiráskovo náměstí 35, Plzeň
  • tel.: 379 857 111
  • po-pá 7.00-12.00 13.00-15.00

Praha 1 - MUDr. Svačinka Jiří, CSc.

  • Institut civilizaních chorob
  • Politických vězňů 9
  • 110 00 Praha 1
  • tel.: 224 210 183, 721 532 229
  • email: svacinka@atlas.cz
  • út-pá 8.00-11.00

Tábor - MUDr. Josef Nagel

  • Kardiologická ordinace
  • Budějovická ul. 1081
  • 390 02 Tábor
  • tel.: 381 259 709